【青年时报】22岁小伙脑血管长成一团乱麻

 22岁的杭州人严先生，在一家超市上班时，突然头晕恶心。半小时症状没有缓解，被同事送往浙江省中医院急诊。接诊的神经外科黄李法主任检查发现，严先生的大脑血管先天畸形，在血管造影及磁共振成像下，竟然呈现为烟雾状。黄主任说，这种病叫“烟雾病”，是一种大脑血管畸形病症，又称“Moyamoya”病。

 大脑血管就像一团烟雾

 黄李法主任回忆，严先生当时在超市工作时，因为搬运重物，瞬间眼前一阵晕眩，就倒在了地上。

 究竟是什么原因让严先生突发疾病？黄李法主任从磁共振检查的片子中发现，严先生不是普通的贫血，而是脑部供血不足，原因是由于缺血造成的脑部血管异常生长，进而血管破裂致脑出血。”

 根据这一现象，黄李法主任当即诊断，严先生得的“Moyamoya”病，中文也叫“烟雾病”，非常少见。“这种病通俗来讲，就是大脑内血管细小，血液无法通过两根颈椎动脉，流入大脑血管，成了断头路。”

 明确了病因后，他立即按照脑出血进行治疗，控制住了严先生的脑部出血后，再为严先生进行手术。当他打开严先生的脑颅时，发现他大脑内的血管向颅内缺血的地方拼命生长。这种血管是异常的血管，很细很密，混浊得很，好像一团乱麻，极像烟雾。

 手术后大脑恢复正常血供

 “目前对烟雾病的相关研究还不多。”黄李法主任说，从早期的临床研究表明，如果是接受保守治疗的患者，神经功能、智力状态等预后均较差。

 黄李法主任说，“烟雾病”一般通过手术方式解决，一种是搭桥手术，直接将颈外动脉血管与大脑血管对接缝合，以提供给大脑用血。可由于脑内外血管压力高低不同，容易造成血管破裂导致出血。而且在大脑内缝合血管，容易损伤大脑组织，有一定风险。

 另一种方法是将颈外血管贴附于大脑，让其自己自然生长，患者经过手术后，基本可以不再发生脑缺血，也可以从事较大体力工作，而无脑缺血发作。

 黄主任最终为严先生采用了第二种手术方法治疗，之后严先生恢复情况良好。

 5岁和40岁人群容易发病

 “烟雾病不多见，我们医院一年半以来，总共有10例左右的烟雾病患者，目前五例做了手术，恢复情况都不错。”但他表示，最近有文献显示，烟雾病的发病率在提高，主要原因是由于现在很多人会做磁共振检查，因为检出率的提高，而出现发病率的增加。

 黄主任分析，严先生患的烟雾病属于先天性疾病，孩子在母亲肚皮里的时候，就出现了发育畸形。发病时症状有头晕、头痛或偏头痛、失语、偏瘫等。这类疾病有两个发病高峰，分别为5岁儿童或40岁左右的大人。男女比例为1∶1.8。

 “烟雾病死亡率约为7.5%，其中成年患者为10%，儿童患者约为4.3%，导致死亡的主要原因是颅内出血，“原因是颅内异常血管生长快，加之管壁很薄，当管壁承受不了压力时，就会造成颅内突发出血，很危险。”

 ●提醒

 反复头晕应排除脑血管异常  

 黄李法主任说，烟雾病目前的病因不明，但病理生理方面已有较多研究，它的诊断首先需要排除是否为动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤等已知病因引起的烟雾综合征或类烟雾病。

 目前，通过手术中的观察和组织学检查发现，烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉，也会出现病态反应。所以这种病不单纯是脑血管疾病，还可能是一种系统性血管疾病。

 最近的研究表明，烟雾状血管可以发生管壁结构的破坏及继发性血栓。因此，烟雾病患者既可表现出缺血症状，又可表现为出血症状。

 “儿童及成人烟雾病患者，临床表现各有特点。” 黄李法主任说，儿童患者以缺血症状，为主要临床表现，包括短暂性脑缺血发作、可逆性神经功能障碍及脑梗。成人患者的缺血症状和体征与儿童类似，但成人常以出血症状为主。

 他提醒，如果儿童或年轻人经常头晕，或反复出现短暂性脑缺血等相关症状，就应该考虑是否为“烟雾病”，去医院做脑血管造影、CT等明确诊断。